La malattia di dupuytren e le sue varianti

Mani

Malattia di dupuytren

La malattia di Dupuytren è la contrattura di una o più dita, che si piegano verso l'interno del palmo della mano.

di Redazione

07 aprile 2017

L'origine della malattia di dupuytren

La malattia di Dupuytren è una malattia che colpisce la mano. In maniera progressiva uno o più dita restano chiuse sul palmo della mano, non è più possibile aprire la mano completamente, si ha la sensazione di non avere più a disposizione le dita. Questa patologia può colpire indistintamente qualsiasi dito di una o entrambe le mani. Oltre alla chiusura delle dita è possibile che si crei una zona rigida al centro del palmo, corrispondente ai tendini interessati dalla patologia. Si tratta di un ispessimento del tessuto connettivo, del collagene necessario alle dita per muoversi. Il nodulo è un pezzo di tessuto cresciuto in maniera anormale, un tumore benigno. Infatti al suo presentarsi non si avverte dolore, il tessuto aumenterà le sue dimensioni e con il tempo impedirà alla mano qualsiasi movimento.

Fattori di rischio del morbo di dupuytrens

Il blocco delle dita è dovuto ad un problema dell'aponeurosi palmare, che può interessare entrambe le mani. La malattia di dupuytren parte con il presentarsi di un nodulo di pochi millimetri che via via cresce e aumenta di volume nel giro di pochi mesi. L'ispessimento raggiunge i tendini vicini, i quali perdono via via elasticità fino ad atrofizzarsi completamente, si accorciano tanto da non permettere alle dita di aprirsi. La natura di questa malattia è principalmente di tipo genetico, in genere chi è colpito ha un familiare affine colpito che ha già manifestato la patologia. Diversi studi clinici hanno evidenziato una correlazione diretta tra problemi al polso e verificarsi del nodulo. Si tratta di una patologia che non porta dolore, dalla comparsa del nodulo allo stadio avanzato, non si avvertono fastidi fisici.

I fattori di rischio della malattia di dupuytren

La malattia di dupuytren ha principalmente una storia genetica e, di conseguenza, il suo presentarsi ha una probabilità molto alta nei soggetti in cui vi sono già casi passati e presenti di familiari affini che hanno avuto questa patologia. Il patrimonio genetico è una notevole fonte di informazioni, non si comprende ancora perché una patologia insorga in un determinato momento della vita, ma certamente si è capito che il gene responsabile è un cromosoma autosomico, quindi non sessuale. La sua prevalenza dominante significa che la malattia compare già dalla prima generazione, quindi se un padre ha questa malattia, molto sicuramente anche il figlio ne è portatore. Certamente ci sono dei fattori di rischio, che determinano l'incidenza della malattia di dupuytren e in particolar modo il diabete, l'epilessia, l'alcolismo e il fumo.

Come curare il morbo di dupuytrens

Per guarire dalla malattia di Dupuytren è necessario sottoporsi ad intervento chirurgico, che asporti il nodulo e ricostruisca i tendini danneggiati. Diversi sono gli interventi che possono essere eseguiti, rivolti a ripristinare la funzionalità della mano. In particolar modo viene eseguita un aponeurectomia, con una successiva fascectomia e una fasciotomia dei tendini. È possibile anche effettuare una aponeurotomia percutanea con ago con la quale iniettare un'enzima, la Collagenasi di Clostridium histolyticom, che permette di sciogliere il nodulo senza intervenire con bisturi e con interventi invasivi. La soluzione più diffusa è l'intervento chirurgico, anche se lascia lunghe cicatrici che anche se all'interno della mano risultano molto antiestetiche. Il trattamento farmacologico anche se più rapido e indolore, non è risolutivo, infatti è possibile che si ripresenti negli anni successivamente .

Domande frequenti

  • La malattia di Dupuytren è dolorosa e contagiosa?
    No, la malattia di Dupuytren non provoca dolore nella maggior parte dei casi, né durante la formazione del nodulo iniziale né nelle fasi successive di contrattura. Inoltre, non è assolutamente contagiosa; si tratta di una condizione degenerativa del tessuto connettivo, non di un'infezione. Tuttavia, la mancanza di dolore non deve portare sottovalutazione: la progressiva retrazione dei tendini può limitare gravemente la mobilità della mano, rendendo difficile svolgere attività quotidiane come stringere la mano o appoggiarla piatta su un tavolo. Se noti rigidità o noduli, è fondamentale consultare un medico specializzato.
  • Quali sono i principali fattori di rischio oltre alla genetica?
    Sebbene la componente genetica sia predominante, specialmente nei soggetti con antenati nordici, esistono diversi fattori di rischio acquisiti che aumentano la probabilità di sviluppare la patologia. Tra questi spiccano il diabete mellito, l'alcolismo cronico e il fumo di tabacco. Anche condizioni come l'epilessia e alcuni farmaci antiepilettici sono stati associati a un maggiore incidenza. Inoltre, recenti studi suggeriscono una correlazione con traumi locali al polso o alla mano. Non fumare, controllare la glicemia e moderare l'assunzione di alcol possono aiutare a ridurre il rischio di progressione della malattia.
  • Esistono cure naturali o rimedi casalinghi efficaci?
    Attualmente non esistono prove scientifiche solide che dimostrino l'efficacia di rimedi naturali, integratori o massaggi nel risolvere la contrattura della malattia di Dupuytren. Poiché la causa risiede nell'ispessimento anomalo dell'aponeurosi palmare (un tessuto fibroso profondo), le terapie esterne non riescono a modificare la struttura patologica. Qualsiasi approccio alternativo dovrebbe essere considerato solo come coadiuvante per il benessere generale, mai come sostituto delle terapie mediche validate. Ignorare la progressione della malattia cercando soluzioni fai-da-te può portare a una perdita definitiva della funzione della mano.
  • In cosa consiste il trattamento con enzimi rispetto alla chirurgia?
    Il trattamento enzimatico prevede l'iniezione di collagenasi di *Clostridium histolyticum* direttamente nel nodulo fibroso. Questo enzima scioglie le fibre di collagene responsabili della contrattura, permettendo al medico di stirare il dito per correggere la flessione, spesso senza bisogno di bisturi. A differenza della chirurgia tradizionale (aponeurectomia), che rimuove chirurgicamente il tessuto malato ma lascia cicatrici interne ed esterne, l'iniezione è meno invasiva e ha tempi di recupero più brevi. Tuttavia, la recidiva è possibile anche dopo questo trattamento, e non tutti i pazienti sono candidati idonei in base alla severità della contrattura.
  • Quando è necessario ricorrere all'intervento chirurgico?
    L'intervento chirurgico diventa necessario quando la contrattura limita significativamente le funzioni manuali quotidiane, come impossibilitarsi ad appiattire la mano sul tavolo (segno del tavolo positivo), chiudere la cerniera di una giacca o lavarsi il viso. Solitamente si interviene quando la flessione supera i 30 gradi per l'articolazione metacarpo-falangea o i 30 gradi per l'interfalangica prossimale. L'obiettivo è recuperare la funzionalità e l'estensione del dito. Le opzioni includono la rimozione parziale o totale dell'aponeurosi palmares. La scelta dipende dall'età del paziente, dallo stato di salute generale e dalla gravità della deformità.