Come si manifesta il morbo di Dupuytren
Il morbo di Dupuytren è una patologia che colpisce l'interno del palmo della mano. La malattia si manifesta progressivamente con la comparsa di un indurimento, largo pochi millimetri. Rapidamente l'ispessimento si allarga, raggiungendo i tendini vicini, che per effetto del nodulo si accorciano, tirando le dita all'interno della mano. Questa malattia può interessare più dita della stessa mano e nello stato avanzato si perde completamente l'uso della mano. Il nodulo ha una natura tumorale, anche se da biopsia si può avere la certezza della sua benignità. Non si avverte dolore, dalla comparsa dell'ispessimento all'aggravamento della malattia, vengono però precluse tutte le funzionalità della mano. Quindi diventerà impossibile lavarsi, stringere una mano, aprire una porta, guidare una macchina.
Le cause del morbo di Dupuytren
Il morbo di Dupuytren colpisce l'aponeurosi palmare di una o entrambe le mani. La diagnosi è possibile averla sin dal presentarsi del nodulo, che in genere è al centro del palmo della mano. All'inizio non crea nessun problema, ma nel giro di poco tempo la zona si ingrossa tanto da arrivare alle dimensioni di un paio di centimetri. Quando l'ispessimento arriva ai tendini, la situazione si complica ulteriormente, poiché le dita iniziano ad irrigidirsi verso l'interno. Le funzioni naturali della mano si perdono quasi completamente e diventa impossibile fare i gesti più semplici. Il morbo di Dupuytren è un problema genetico. Si ha la certezza matematica che dal padre la malattia passa al figlio. Certamente ci sono dei fattori fisici e ambientali che contribuiscono al suo verificarsi in un determinato periodo della vita.
I fattori di rischio
Il morbo di Dupuytren insorge in soggetti in cui è presente una certa familiarità a questa patologia. Il gene responsabile è un cromosoma autosomico, cioè uno di quelli non sessuali. La malattia non si trasmette sul ramo femminile o maschile, quindi può interessare indifferentemente uno o tutti i discendenti di una coppia portatrice della malattia. La sua prevalenza dominante significa che la malattia compare già dalla prima generazione, quindi se un padre ha questa malattia, molto probabilmente anche il figlio ne è portatore. Definita la natura genetica della malattia è necessario capire cosa accade perché si verifica in un determinato momento della vita. Esistono dei fattori di rischio, la presenza di malattie più o meno gravi a carico del corpo umano come il diabete, l'epilessia, l'alcolismo e il fumo.
Come curare
Per guarire dal morbo di Dupuytren, la soluzione più usata è l'intervento chirurgico. Diversi sono gli interventi che possono essere eseguiti, tra i quali l'aponeurectomia, la fasciotomia, la fascectomia, la dermofascectomia e l'aponeurotomia percutanea con ago, anche se quest'ultima non risolve il problema e dopo alcuni anni il problema si rappresenta. Si tratta di interventi invasivi, lunghe cicatrici segneranno per sempre il palmo della mano. Inoltre è necessario per la ripresa dei movimenti naturali della mano effettuare un periodo di riabilitazione lungo circa sei mesi. Nel caso la malattia non sia ad uno stadio avanzato, ma sia al contrario presa allo stadio iniziale della formazione del nodulo è possibile evitare l'intervento chirurgico e procedere con una terapia farmacologica, non dolorosa, ma molto efficace. Consiste in una puntura di una sostanza chimica, chiamata Collagenasi di Clostridium histolyticom. Questo enzima scioglie l'ispessimento e la mano riprende le sue funzionalità.
Domande frequenti
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Quali sono i primi sintomi del morbo di Dupuytren e quando preoccuparsi?I primi segni includono la comparsa di piccoli noduli duri sotto la pelle del palmo, spesso nella zona centrale o vicino alla base delle dita. Inizialmente questi rigonfiamenti sono indolori e non limitano i movimenti, ma col tempo si ingrandiscono formando cordoni fibrosi che trascinano le dita verso il palmo. È fondamentale consultare un medico specialista in chirurgia della mano non appena si nota difficoltà nell'appoggiare completamente il dorso della mano su una superficie piana. L'assenza di dolore non deve trarre in inganno: la perdita progressiva della funzione manuale, come la capacità di stringere oggetti o aprire porte, indica un avanzamento della patologia che richiede valutazione tempestiva.
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Esiste una cura definitiva o la malattia tende a recidivare?Non esiste una cura farmacologica definitiva che elimini la predisposizione genetica alla malattia. Gli interventi chirurgici, come l'aponeurectomia o la fasciotomia, rimuovono il tessuto malato e migliorano significativamente la mobilità, ma la recidiva è possibile, specialmente nei casi severi o in pazienti giovani. Anche le tecniche mini-invasive, come l'iniezione di collagenasi per sciogliere i cordoni, offrono ottimi risultati funzionali senza grandi cicatrici, ma richiedono monitoraggio. La riabilitazione post-operatoria è cruciale per mantenere i guadagni di movimento. In sintesi, mentre si può gestire efficacemente il sintomo meccanico, la natura cronica e genetica della patologia implica che il paziente debba essere monitorato nel tempo per eventuali nuove formazioni di tessuto fibroso.
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Quali fattori di rischio aumentano la probabilità di sviluppare il morbo?La componente genetica è predominante: se un genitore ha la malattia, il rischio per i figli è elevato grazie alla trasmissione autosomica dominante. Oltre alla storia familiare, esistono fattori di rischio associati che possono accelerare o favorire l'esordio della patologia. Questi includono il diabete mellito, l'epilessia, l'alcolismo cronico e il fumo di tabacco. Anche alcune professioni che implicano vibrazioni manuali prolungate o microtraumi ripetuti sul palmo sono considerate fattori aggravanti. Comprendere questi elementi aiuta a identificare i soggetti a maggior rischio e a sottoporsi a controlli precoci, permettendo di intervenire nelle fasi iniziali quando le opzioni terapeutiche sono meno invasive.
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Come funziona la terapia con collagenasi e chi è idoneo?L'iniezione di collagenasi di *Clostridium histolyticum* è una terapia minimamente invasiva approvata per trattare il morbo di Dupuytren in fase non avanzata. L'enzima viene iniettato direttamente nel cordone fibroso che causa la contrattura; esso agisce sciogliendo il collagene responsabile dell'ispessimento tissutale. Dopo l'iniezione, solitamente entro 24 ore, il medico effettua una manipolazione controllata per rompere il cordone sciolto e ripristinare l'estensione del dito. Questa procedura evita le lunghe cicatrici e i tempi di recupero lunghi della chirurgia tradizionale. È indicata principalmente per pazienti con noduli palpabili e contratture digitali misurabili, offrendo un'alternativa valida all'intervento chirurgico aperto con minori rischi di complicanze immediate.
