Cos’è la siringomielia
La siringomielia provoca l’insensibilità al dolore e al calore, invalida il processo di deglutizione ed inoltre provoca disturbi al sistema muscolare. Altri sintomi sono dolore localizzato e indolenzimento a braccia e gambe. Una sostanza presente nell’organismo che si occupa di veicolare sostanze nutrienti e sostanze di scarto, chiamata liquido cefalo-rachidiano, quando si trova in eccesso nel canale midollare scaturisce l’idromielia. Quando questo liquido si disseziona dalla parte bianca e penetra nel midollo spinale forma delle cavità o cisti, questo processo dà luogo alla siringomielia. Dai ventricoli cerebrali entra e fuoriesce il liquido cefalo-rachidiano. In un soggetto sano, ogni ciclo cardiaco determina lo scarto di liquido e viene direzionato nei ventricoli cerebrali e poi nel canale midollare. Quando questo flusso di liquido viene ostacolato, si ha la formazione di siringhe.
Tipi di sringomielia
Vengono distinte due forme di siringomielia, ovvero la siringomielia congenita e la siringomielia acquisita. Tale malattia può interessare anche altre zone dell’organismo, ad esempio il tronco encefalico o il midollo allungato. Per quanto riguarda la siringomielia congenita, questa è la forma più diffusa di siringomielia. In questo caso i sintomi della malattia possono manifestarsi tra i 24 e i 40 anni ed è dovuta alla malformazione della fossa cranica posteriore. Infatti chi sviluppa questa malattia presenta una fossa di piccole dimensioni, dove il cervelletto, i nervi cranici e il tronco encefalico, sviluppandosi negli anni si dislocano o verso il basso o verso l’alto. Ciò determina la compressione su altri tessuti, i quali poi vanno ad ostacolare il flusso del liquido cefalo-rachidiano. 8 persone su 100.000 soffrono di questa malattia e la progressione risulta essere lenta.
Siringomielia acquisita
La siringomelia acquisita invece è una complicanza dovuta a un trauma, a un'emorragia, a una meningite o a neoplasie. Quando il soggetto si trova in una di queste circostanze potrebbe sviluppare delle siringhe nella parte di midollo danneggiato. Una volta che si iniziano a formare le siringhe, queste si espandono e premono contro i tessuti, danneggiandoli. I sintomi sono avvertibili anche dopo molti anni dalla formazione delle cisti. Un sintomo molto importante è il dolore che si manifesta subito dopo un trauma. Le cause scatenanti una siringomielia potrebbero essere gli incidenti stradali, dove durante un impatto si ha il colpo di frusta. Questo tipo di trauma alle volte può determinare la modifica del profilo osseo della fossa cranica posteriore, con relativi danni a nervi cranici, ostacolando così il flusso di liquido cefalo-rachidiano.
Trattamento
La siringomielia è curabile per via chirurgica. Il neurochirurgo provvederà a posizionare un deviatore fra la cisti e il canale midollare per consentire il drenaggio della siringa, abbassando così la pressione sul midollo spinale. Nel caso in cui ci sia una malformazione ossea che scaturisce la siringomielia, per curarla occorre mirare alla correzione dell’anomalia ossea o all’estirpazione della neoplasia. Nel caso in cui la siringomielia è stazionaria, ovvero non progredisce, si potrebbe scegliere di seguire una terapia per alleviare il dolore. Tale terapia prevede l’uso di medicinali a base di antidolorifici come alcaloidi quali oppiacei, oppure blandi antidolorifici come quei medicinali a base di paracetamolo che, essendo dei buoni antipiretici, hanno effetti antidolorifici. In definitiva, scegliere la via chirurgica quando se ne potrebbe fare a meno è sconsigliabile poiché non si possono escludere delle complicazioni che graveranno sulla mobilità dell’individuo.
Domande frequenti
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Quali sono i principali sintomi della siringomielia?I sintomi principali includono insensibilità al dolore e al calore, soprattutto nelle mani e nelle braccia, che può portare a ustioni o ferite non percepite. Si verificano spesso dolori localizzati e indolenzimento a braccia e gambe, oltre a disturbi muscolari come debolezza o atrofia. In casi più avanzati, la malattia può invalidare il processo di deglutizione e causare problemi alla coordinazione motoria. È fondamentale monitorare questi segnali, poiché la progressione della malattia può variare da persona a persona, rendendo precoce la diagnosi essenziale per gestire al meglio il decorso clinico.
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Qual è la differenza tra siringomielia congenita e acquisita?La siringomielia congenita è la forma più diffusa, dovuta a malformazioni strutturali della fossa cranica posteriore presenti fin dalla nascita, anche se i sintomi possono manifestarsi solo tra i 24 e i 40 anni. Questa condizione riduce lo spazio disponibile per cervello e midollo, ostacolando il flusso del liquido cerebrospinale. Al contrario, la forma acquisita si sviluppa successivamente a causa di eventi specifici come traumi cervicali (ad esempio colpi di frusta), emorragie, meningiti o tumori. Entrambe le forme comportano la formazione di cisti nel midollo spinale, ma le cause scatenanti e il contesto clinico iniziale sono nettamente diversi.
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Come viene diagnosticata e trattata la siringomielia?La diagnosi si basa principalmente sull'imaging medico, in particolare sulla risonanza magnetica nucleare (RMN), che permette di visualizzare chiaramente le cisti (siringhe) all'interno del midollo spinale. Il trattamento dipende dalla gravità e dai sintomi: se la malattia è stazionaria e asintomatica, si opta spesso per la sola osservazione clinica. Se i sintomi sono gravi, si ricorre alla chirurgia per drenare il liquido e decomprimere il midollo. Nei casi in cui la chirurgia non è immediata o necessaria, si utilizzano farmaci antidolorifici, dagli analgesici blandi agli oppioidi, per controllare il dolore e migliorare la qualità della vita del paziente.
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È possibile prevenire la siringomielia acquisita?Non esiste una prevenzione diretta contro la formazione delle cisti in sé, poiché la siringomielia acquisita è secondaria ad altri eventi patologici. Tuttavia, si può ridurre il rischio adottando misure di sicurezza per evitare traumi cervicali, come l'uso corretto delle cinture di sicurezza e dei caschi durante la guida o attività sportive a rischio. Inoltre, una tempestiva e corretta cura di condizioni come meningiti, emorragie subaracnoidee o neoplasie spinali può prevenire lo sviluppo di siringomielia come complicanza successiva. La consapevolezza dei fattori di rischio traumatici e infettivi è quindi cruciale per minimizzare le probabilità di insorgenza di questa patologia secondaria.
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Quanto è grave la prognosi della siringomielia?La prognosi varia notevolmente in base alla forma e alla rapidità di progressione. Nella forma congenita, l'avanzamento è solitamente lento, permettendo ai pazienti di condurre una vita normale per molti anni prima che i sintomi diventino invalidanti. La forma acquisita può avere un decorso più imprevedibile a seconda della lesione originale. Con un trattamento adeguato, che include chirurgia correttiva o gestione farmacologica del dolore, molti pazienti riescono a stabilizzare la condizione e a limitare i danni neurologici. Tuttavia, senza intervento, la progressione delle cisti può causare danni permanenti al midollo spinale, influenzando la mobilità e le funzioni sensoriali.